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当帕金森闯入爱情,情感与“灵药”该如何抉择?

2020-04-14 00:41:24健康界
核心提示:“我需要你胜过你需要我,这样不公平。”这是电影《Love and other drug》里女主角Anne与男友Jake分手的原因。影片讲述身患帕金森病的女主角Anne,本想在病重之前了无牵挂地过完一生,然而一切都在遇到英俊帅气的男主角 Jake之后发生了改变。他们陷入爱情漩涡的同时,不得不面对女主身患帕金森的残酷事实,正常的爱情生活似乎成为了女主的一种奢侈。

  “我需要你胜过你需要我,这样不公平。”这是电影《Love and other drug》里女主角Anne与男友Jake分手的原因。影片讲述身患帕金森病的女主角Anne,本想在病重之前了无牵挂地过完一生,然而一切都在遇到英俊帅气的男主角 Jake之后发生了改变。他们陷入爱情漩涡的同时,不得不面对女主身患帕金森的残酷事实,正常的爱情生活似乎成为了女主的一种奢侈。

  无独有偶,世界拳王穆罕默德·阿里在42岁的时候也被诊断出患有帕金森氏病,他生命的最后三十年里都在与帕金森病努力斗争。

  也许有人会疑惑,帕金森不是老年人多发的疾病吗?年纪轻轻怎么会得帕金森呢?

  帕金森病已“盯上”年轻人

  帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经退行性疾病,最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。帕金森的疾病特征为运动迟缓、静止性震颤和(或)肌强直,以及一些非运动症状1,2。

  如今,帕金森病已不单是大众认为的“老年病”,越来越多的年轻人也深受其扰,尤其是中青年型帕金森病患者(40岁以下发病)逐渐增长。临床当中,发病年龄<50岁的帕金森病被称为早发型帕金森病(early-onset Parkinson’s disease,EOPD),发病年龄在21~50为青年型帕金森病(young-onset Parkinson’s disease,YOPD),占据总人数的10%,21岁以前发病的被称为少年型帕金森病(juvenile parkinsonism,JP)。

  曾有专家表示,YOPD患者往往有帕金森家族遗传背景,这类患者早发病是由于基因突变,而不只是单纯缺乏多巴胺而导致脑组织逐渐被破坏。

  YOPD是一场“持久战”,早治疗早获益

  YOPD的临床表现通常与迟发型帕金森病(LOPD)相似,主要包括运动迟缓、震颤、肌强直,但鉴别诊断有所不同。YOPD(年龄<45)患者从发病到诊断的潜伏期更长(25个月vs 9个月,p <0.001),并且需要神经科、精神科医师的联合诊断3。相较于老年人,年轻患者在发病初期通常优先选择PD以外的诊断方法就诊,并且对病情确诊接受程度低,也对病情治疗存在误区,多数人宁愿服用大量药物而拒绝手术。这在某种程度会错过最佳治疗时间,从而增加疾病对患者生活的负面影响。

  YOPD在某种程度上,其严重程度大于LOPD,且随着患者年龄的增长其生活质量损伤程度越高。由于YOPD病程长,相较于LOPD,患者需要承担更多的经济负担,以及需要长时间的心理疏导。同时,目前临床上公认,YOPD遗传易感性更高、病程进展缓慢,通常伴随着左旋多巴诱导的运动并发症发病风险的增加4,5。在非运动症状方面,认知功能损害出现较晚,容易发生情绪障碍(如抑郁、焦虑、易激惹等)及行为障碍(如强迫性增加药量、冲动控制障碍、刻板行为等)。

  除了帕金森病的上述基本特征之外,YOPD患者常具有一些与特定基因相关的特征,例如,Parkin基因突变者疾病进展缓慢,常见肌张力障碍和对称性症状,睡眠获益明显;PINK1常以肌张力障碍为首发症状6;ATP13A2基因突变者容易伴发痉挛、核上性凝视麻痹、痴呆、面-咽喉-手指震颤、视幻觉和眼肌阵挛,快速进展到卧床;PLA2G6基因突变者常以非运动症状或认知功能减退为首发症状,逐渐出现帕金森综合征表现,可伴有肌张力障碍、共济失调、构音障碍及锥体束征,进展快,容易出现运动并发症。

  由于YOPD发病年龄较早,一些患者没有正确认识到帕金森病的严重性,无法及时干预病情进展。专家表示,早发现、早治疗能够有效改善患者的生活质量,通过采取内科药物、外科手术及其他辅助康复相结合的治疗方法,是可以有效减轻症状,重返正常生活的。

  YOPD对生活影响重大

  正处青春活力年纪的年轻人,没有存款、没有不动产,更需要独立生活的能力,而相较于LOPD,YOPD对患者的整体预后影响更大。许多研究评估了PD发病年龄与生活质量之间的关系,大多数报告显示低龄化发病与不良生活质量存在重大关联7。这其中包含多重因素的综合作用,如夫妻矛盾、家庭经济负担、不良的社会人际关系等等;年轻的患者,对自己身体的掌控权欲望更强,同时对美好生活期待值更高。

  目前还没有关于PD对妊娠患者的影响方面的正式研究,但临床数据显示:在64例妊娠患者中,有31例(48%)孕妇的PD相关症状恶化,而52%的孕妇可暂时维持现状;在服药的孕妇中(占报告的怀孕总数的83%),怀孕期间恶化的比例为36%,而未经治疗的孕妇恶化比例为67%8。这表明,多巴胺能药物在一定程度上可改善怀孕期间的PD症状,而卡比多巴/左旋多巴是目前认为的孕妇患者可使用的最安全药物,尚无证据表明该药物存在致畸性、分娩并发症或引发流产等副作用。

  另外,就业也是YOPD患者面临的另一大问题。有研究表明,相较于LOPD,YOPD患者中97%提前退休(p=0.003),同时有54%的YOPD患者在发病10年内放弃工作9。这不仅仅是疾病导致的身体残疾所造成的财务影响,而且还伴随着工作所带来的人际关系损失,甚至有些患者在失去工作后,处于社会隔离的状态。

  YOPD对患者婚姻与家庭的影响同样严重。许多YOPD患者确诊时,都处于结婚不久或者刚生育孩子的状态,年幼的孩子以及疾病的进展使得不少患者在确诊后,处于家庭破碎的边缘。同时,PD还可能影响性生活,对于年轻患者的影响尤为明显。疾病带来的心理压力可减少性欲,从而导致性生活困难,进而导致或加剧心理疾病的患病风险。

  此外,运动迟缓与肌肉强直会干扰人体性勃起状态,而性唤醒会加剧左旋多巴引起的运动障碍。一个年轻患者的家庭,往往存在一个健康有活力的伴侣,不和谐的性生活是这种家庭可能破裂的潜在因素;然而,年轻的伴侣更有能力、精力来照顾一个PD患者,改善患者生活质量。这种矛盾体,也是YOPD患者家庭压力组成之一。

  这就不难理解文章开头提及的女主角,为何在病情和爱情之间做出艰难抉择,同时也是现实社会中大多YOPD患者真实生活的一个缩影。

  关注他们的心理健康同等重要

  “你每天遇到千万人,没有一个真正触动你的心。然后你遇到一个人,你的人生就永远改变。”虽然治疗帕金森是一个存在许久的医学难题,但家人的支持、爱人的帮助,才是每一个PD患者拥有的最有效的“灵药”。

  因此临床认为,除了躯体症状,帕金森患者心理健康也需关注。一是引导患者正确认识帕金森病,做好长期治疗的心理准备,始终保持积极乐观的心态;二是创造良好的环境,让患者获得最好身心状态;三是家人多鼓励患者,给予患者多一些的关心和爱护;四是鼓励患者打开“心扉”多交流,并且增加“帕友”之间的沟通。

  如何科学预防YOPD?

  1.有家族性帕金森病的高危人群应高度重视;

  2.有动脉硬化疾病(高血压、糖尿病、高脂血症等)的患者应严格控制以上疾病,有利于减少脑损伤、增加脑功能;

  3.避免接触有毒物(除草剂、重金属);

  4.避免或减少应用诱发震颤麻痹的药物;

  5.饮食要以清淡为主,搭配绿色饮食,少吃高脂肪食物;

  6.经常锻炼、适度用脑、睡眠作息规律。

  参考文献:

  1. Mehanna, R. & Jankovic, J. Respiratory problems in neurologic movement disorders. Parkinsonism and Related Disorders 16, 628-638, doi:10.1016/j.parkreldis.2010.07.004 (2010).

  2. Berg, D. et al. Movement disorder society criteria for clinically established early Parkinson's disease. Movement Disorders 33, 1643-1646, doi:10.1002/mds.27431 (2018).

  3. Rana, A. Q., Siddiqui, I. & Yousuf, M. S. Challenges in diagnosis of young onset Parkinson's disease. Journal of the Neurological Sciences 323, 113-116, doi:10.1016/j.jns.2012.08.029 (2012).

  4. Schrag, A., Jahanshahi, M. & Quinn, N. What contributes to quality of life in patients with Parkinson's disease? Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 69, 308-312, doi:10.1136/jnnp.69.3.308 (2000).

  5. Kamphuis, D. J., Koelman, H., Lees, A. J. & Tijsen, M. A. J. Sporadic rapid-onset dystonia-parkinsonism presenting as a Parkinson's disease. Movement Disorders 21, 118-119, doi:10.1002/mds.20695 (2006).

  6. Valente, E. M. et al. Localization of a novel locus for autosomal recessive early-onset parkinsonism, PARK6, on human chromosome 1p35-p36. American Journal of Human Genetics 68, 895-900, doi:10.1086/319522 (2001).

  7. Schrag, A. & Schott, J. M. Epidemiological, clinical, and genetic characteristics of early-onset parkinsonism. Lancet Neurology 5, 355-363, doi:10.1016/S1474-4422(06)70411-2 (2006).

  8. Seier, M. & Hiller, A. Parkinson's disease and pregnancy: An updated review. Parkinsonism and Related Disorders 40, 11-17, doi:10.1016/j.parkreldis.2017.05.007 (2017).

  9. Schrag, A., Hovris, A., Morley, D., Quinn, N. & Jahanshahi, M. Young- versus older-onset Parkinson's disease: Impact of disease and psychosocial consequences. Movement Disorders 18, 1250-1256, doi:10.1002/mds.10527 (2003).

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