黑化病,也称瑞尔黑变病,是一种皮肤黏膜色素沉着症,是由于酪氨酸酶基因的突变所引起。
发病多见于有家族史的儿童,常于青春期发病,病变初期的皮肤色素一直呈棕色,随着病情的加重,颜色可逐渐变深,可出现瑞尔黑变病,可采用药物治疗。
黑化病属于常染色体显性遗传病,其发病具有家族聚集的特点,且患者的父母一般都有相同的基因突变位点。
1、瑞尔黑变病:最初的皮损为弥漫性的网状色素沉着,以额、颈、眼周、手背、耳后、颈项等部位最为明显,病变的分布范围较广,可呈对称分布。皮损的颜色从淡紫到深褐色不等,表现为弥漫性或网状,边界模糊,皮纹加深,粗糙,淡褐色到深褐色不等,一般在寒冷、情绪激动或营养不良时加重。
2、职业黑变病:多见于皮肤暴露部位,严重时可泛发全身。初期可有阵发性红斑和瘙痒症状,色素沉着明显时,这些症状可减轻或消失。皮损多呈网状或斑点状,有的可融合成界限不清的弥漫性斑片,颜色可由粉红色到深褐色不等,皮损的长轴与皮纹方向平行。
3、摩擦黑变病:色素沉着多局限于易受摩擦的骨隆起处,为弥漫分布的网状、淡褐色到暗褐色斑,境界比较清楚,形状与局部骨隆起处皮肤形状大体一致,呈带状或斑片状。高出皮面的皮丘处色素沉着也比较明显。
4、瑞尔黑变病:色素沉着多限于锁骨、肋弓、肩胛、脊柱和胫前、肘膝等骨隆起处,为弥漫分布的网状、淡褐色到暗褐色斑,境界比较清楚,形状与局部骨隆起处皮肤形状大体一致,呈带状或斑片状。
黑化病图片
1、对于有家族史的儿童,家族中有患这种疾病的人,发病后要注意避免接触有害物质,做好防护,可在医生的指导下口服维生素C片,外用氢醌霜或维A酸软膏等药物治疗。
2、一般治疗:平时要注意加强防晒,避免日光照射后暴晒,可戴遮阳帽或打遮阳伞等。多吃富含维生素C的食物,避免辛辣刺激性食物。
3、对症治疗:对于瘙痒症状严重的患者,可在医生的指导下口服抗组胺药,如依巴斯汀片、氯雷他定片等药物治疗。
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